肌肉萎缩症无法阻止简·赫尔佐格（Jane Herzog）跑超马

原文发表在 《Trail Runner》杂志，由德鲁·道森（Drew Dawson）撰写，《Trail Runner》杂志

今年二月，简·赫尔佐格在拉斯维加斯沙漠里进行了一场循环跑。跑者们一个接一个地从她和她的助行器旁边经过，完成了他们各自的“Jackpot 超马节”比赛。偶尔，有人会对她说些评论。

这些评论她在华盛顿州家附近跑步时常常听到：“你真是鼓舞人心”、“你太勇敢了”、“你是我继续坚持的原因”。

“这让我感到恼火，”赫尔佐格说。“我不想成为激励别人的人物。我不想要这个病。我一直是跑在队伍后面的人。现在，所有人都能看到我。”

肌肉萎缩症迫使58岁的赫尔佐格根据肌肉的变化调整她的跑步方式。目前，她需要一个高科技的Trionic Veloped助行器，这也是比赛中引起大家注意的原因。

她在比赛时很显眼，但赫尔佐格说，人们忽略了她真正的模样。

“我想成为那个普通的跑者，”赫尔佐格说。“我希望人们注意到的是我，不是助行器。我在跑的时候，渐渐都不在意它的存在了，我需要它来保持站立。我想让他们注意到的是简这个人。”

她是一名认证的马拉松狂人，已经完成了美国50个州的马拉松比赛，包括她在确诊前后完成的26.2英里马拉松（其中30次是使用助行器完成的）。她还用助行器完成了她的第一个100英里比赛，并在“田纳西虚拟赛”（GVRAT）中进行双越运动，在四个月内反复跨越田纳西州。

尽管她的生活在近几年发生了巨大的变化，但她一生中积累的里程数还在不断增加。她只知道自己会一直找到继续前行的方法。

“她一生都是跑者，”她的丈夫雷·肖（Ray Shaw）说。“她不可能就这样放弃。有些人会放弃，但简不会。”

找到一条路

赫尔佐格的速度开始下降。她还有大约15场马拉松比赛才能完成她的50州目标，当时她51岁左右，感觉自己还能保持每英里8分钟的速度。

当她只能维持每英里10到12分钟的速度时，她以为这可能只是变老的影响。但还有一种疲劳感，无法消失，仿佛她的身体在说，“不，不再行了。”

一次受伤使她完全无法跑步。在一次下坡跑步时，赫尔佐格在岩石和泥土上滑倒，试图止住时，她的股骨撞击髋关节。髋部的骨头完全裂开。

受伤需要时间恢复，但恢复过程中，她的腿部肌肉萎缩并未停止。最终，她经历了一系列测试（神经系统、肌肉活检、核磁共振）和一年多的医生预约，直到通过DNA测试确诊。

“我得了肌肉萎缩症，”她说。“我显然一直都有这个病。我的家人没有其他人患病，我想这可能是因为我是中间的孩子，中间的孩子总是倒霉。”

肌肉萎缩症有很多种类型，但主要表现为逐渐的肌肉无力和肌肉质量的丧失。该疾病可以在儿童期出现，也可以像赫尔佐格那样在成年期发作。

赫尔佐格的具体病情是面肩肱型肌营养不良症（FSHD）。她的身体会生成一种蛋白质，导致肌肉细胞被破坏，而不是产生新的肌肉。

这个诊断令人沮丧，但赫尔佐格决心继续前进。她有目标，她必须完成她的50场马拉松比赛，这些比赛她通过选择那些时间限制较长的赛事来完成。随着目标的完成，她开始思考下一个目标。像许多跑者一样，她希望跑得更远。

“我一直在想，接下来呢？”她说。“我一直想跑一场100英里比赛，我只需要找到方法。”

“总有办法”

虽然锻炼让赫尔佐格保持了身体和精神上的愉悦，但对于这种肌肉萎缩症的患者来说，过度锻炼究竟是好是坏还没有定论。锻炼会破坏她的肌肉，随着时间的推移，她丧失了更多的肌肉。

“我没有脚踝和脚的肌肉来推动自己前进，”赫尔佐格说。“我没有腘绳肌，我的大腿肌肉也损失了一半。我的一条腿甚至没有小腿肌肉。这不是我能靠努力撑过去的事情。这让我时常感到情绪低落。”

“我的医生鼓励我继续前进，”她补充道，“我完全支持这种做法。”

她的平衡现在很差，不能像以前那样用脚趾推力。她走路需要帮助。随着她步态和跑步技巧的改变，她也做了调整。起初，她使用登山杖来保持平衡。当这不再奏效时，她尝试了女儿的婴儿推车，但在坡道上无法使用。她需要一个更高级的助行器，而美国市场上的普通助行器无法满足她的需求。

一个FSHD的Facebook支持小组提供了解决方案。有一个品牌Trionic，生产了一种叫做Veloped的高级助行器。像许多医疗设备一样，它不在保险范围内，价格大约为1,500美元。

她还需要特殊的脚部支具，每个支具价格为2,000美元。当她找到真正愿意帮助她找到独特解决方案的医疗供应商时，她经历了多次试验，才找到合适的比赛装备。随着她腿部的变化，她需要调整或更换支具。

“整个经历有时令人沮丧，非常令人懊恼，”赫尔佐格的朋友兼长期跑步伙伴特雷西·布朗（Tracy Brown）说。“她不会接受不能完全帮助她的支具或助行器。这展示了简的内在力量，但我希望简不必总是依靠这种内在力量。她承受痛苦，并且不得不为获得她需要的帮助而斗争。”

尽管价格不菲，但回报却是无价的。

“你总能对事物进行修改，”赫尔佐格说。“它不再是原来的样子了。我无法再体验到跑步者的快感，但类似的感觉依然存在。你的态度决定一切。”

赢得Jackpot

一件小事可以改变整个局面。有了Veloped，赫尔佐格已经完成了30场马拉松。她在2018年田纳西州的“A Race for the Ages”比赛中完成了她的第一个100英里比赛，并在2021年再次参赛。在这两次比赛之间，她两次完成了GVRAT，还获得了双越荣誉。随后，今年2月，她参加了Jackpot比赛。她的目标是在72小时的比赛中完成102英里。

“我们以前在周六跑马拉松，周日再跑一场，根本不在乎，”肖说。“她会出去跑50公里和其他比赛。现在，跑一场马拉松需要一整天的时间，但她还是完成了。”

作为一名全职薪资管理人员，她需要找到平坦赛道且时间限制较长的比赛，因此能站上起跑线本身就是一个挑战。因为在100英里的比赛中她需要休息时间，所以她通常选择有72小时时间限制的比赛，比如“A Race for the Ages”和Jackpot。

“我现在的正常步速是每英里18到22分钟；50英里大约需要24小时，”她说。“当我累了，我需要躺下休息几个小时，大多数比赛如果你是以步行的速度进行，会超时。”

在Jackpot比赛中，她在前24小时完成了大约45英里。她的目标是在48小时内完成75英里，因为“最后剩下的25英里听起来没那么糟糕”。赫尔佐格在前24小时休息了一段时间。在第二个夜晚，她的丈夫鼓励她睡几个小时再继续前进。他自己也睡了一觉。

那是在比赛进行到一天半时，大约晚上10点。她在午夜醒来，继续前进，而肖仍在睡觉。等她下次停下来时，她已经走了76英里，准备休息一下，迎接最后24小时的冲刺。

“我爬进帐篷。那晚很冷，”她说。“一个小时后，我的丈夫在捅我，看看我是否还会起床继续走。他不知道我整晚都在外面走。”

尽管休息时间很短，但赫尔佐格还是恢复了状态。她目睹了卡米尔·赫隆（Camille Herron）打破了她的100英里世界纪录，继续前行。到周日凌晨1点左右，她走过了终点线，完成了102英里。她还有时间继续，但她已经实现了目标。

“每个人在超马中都会经历疼痛和心理上的黑暗时刻，”赫尔佐格说。“我和那些我一起跑的盲人运动员或者其他跑者没有什么不同。我们都会经历一个黑暗的时刻，然后找到摆脱困境的办法。这就是我们为什么要做这件事的原因。”

接下来是什么

在Jackpot比赛结束几周后，赫尔佐格的手仍然麻木，这是因为她在比赛中需要靠助行器支撑自己走完了102英里。但她的双脚赛后状态良好。通常情况下，塑料支具会在鞋内摩擦她的脚。这次她在右脚鞋内穿了护腿套，似乎解决了这个问题。

“人们真的不知道她在赛场上经历了什么，”布朗说。

“这都是过程的一部分，”赫尔佐格说。不管是测试婴儿车，还是给她的Veloped换新轮子，或者是因为在周末的比赛中支撑自己50多个小时而无法正常书写一周，找到继续前进的办法并不容易。但另一种选择就是不去参与。

“我不会选择那样，”赫尔佐格说。“能够说这个病还没有完全控制我，这是一件很有趣的事情。我知道将来我很有可能要坐轮椅，但在那之前，我会继续我的生活，并且继续坚持下去。”

这意味着今年夏天将有更多的GVRAT越界挑战，如果工作允许的话，她可能会再次参加“A Race for the Ages”，并在她还能继续的时候尽量累积更多的里程。

“我理解为什么人们会受到启发；这是种敬畏的感觉，”肖说。“看着她在雨后出来，看到美丽的彩虹。当你看到她直立着通过终点线时，这种感觉就像看到彩虹一样辉煌。她让你感动落泪。她拒绝放弃。”