Muskuļu distrofija neapturēs Džeinu Hercogu no ultraskaņas skrējienu veikšanas

Oriģinālais raksts sadaļā Žurnāls "Trail Runner", kura autori ir Drū Dosons, Žurnāls "Trail Runner"

Tās ir tās pašas piezīmes, ko viņa dzird ikreiz, kad dodas pārgājienā netālu no savām mājām Vašingtonas štatā: "tu esi iedvesma", "tu esi tik drosmīga", "tu esi iemesls, kāpēc es joprojām turpinu".

"Tas mani kaitina," sacīja Hercoga. “Es nevēlos būt iedvesma. Es nevēlos šo slimību. Esmu bijusi cilvēks, kas paliek otrajā plānā. Tagad esmu redzama visiem.”

Muskuļu distrofija ir piespiedusi 58 gadus veco sievieti pielāgot savu skriešanu mainīgajām muskuļu spējām. Pašlaik tas prasa augsto tehnoloģiju Trionic Veloped staigulīti, kas piesaista uzmanību katrās sacensībās.

Viņa ir redzama sacensībās, bet Hercogs saka, ka cilvēki aizmirst, kas viņa patiesībā ir.

“Es vēlos būt parasts cilvēks,” sacīja Hercogs. “Es vēlos, lai cilvēki pamana mani, nevis staigulīti. Es pat nepievēršu uzmanību tā eksistencei pēc kāda laika, un man ir nepieciešams, lai tas paliktu kājās. Es vēlos, lai viņi vienkārši pamana Džeinu.”

Šī persona ir sertificēta Marathon Maniac un ir pabeigusi maratonus visos 50 štatos. Tas ietver 26,2 sekundes gan pirms, gan pēc diagnozes noteikšanas (30 no tām ar staigulīti). Viņa noskrēja savu pirmo 100 jūdžu skrējienu ar staigulīti un izmantoja to, veicot dubultos šķērsojumus Lielajā virtuālajā skrējienā pāri Tenesī (GVRAT) — virtuālajās sacensībās, kas skrējējiem dod četrus mēnešus, lai noskrietu pēc iespējas vairāk jūdžu turp un atpakaļ pāri Tenesī.

Viņas dzīves laikā nobraukto jūdžu skaits turpina pieaugt, pat ja viņas dzīve pēdējos gados ir krasi mainījusies. Viss, ko viņa zina, ir tas, ka vienmēr atradīs veidu, kā turpināt.

“Viņa visu mūžu ir bijusi skrējēja,” sacīja viņas vīrs Rejs Šovs. “Viņa nevar vienkārši piecelties un padoties. Daži cilvēki to darītu, bet ne Džeina.”

Ceļa atrašana

Kad 10 līdz 12 minūšu jūdzes kļuva par ātrāko, ko viņa spēja noskriet, viņa domāja, ka tā varētu būt vienkārši novecošanas ietekme. Taču bija arī šī noguruma sajūta, kas nekur nepazuda. Bija tā, it kā viņas ķermenis teiktu: "nē, vairs ne."

Trauma viņu pilnībā apturēja skriešanu. Skrienot lejup pa nogāzi, Hercoga paslīdēja uz akmeņiem un netīrumiem. Mēģinot apstāties, viņas augšstilba kauls iesprūda gūžas locītavā. Gūžas kauls bija pilnībā ieplaisājis.

Traumas sadzīšana prasīja laiku, bet, dzīstot, kājas atrofija saglabājās. Tas galu galā noveda pie neskaitāmām pārbaudēm (nervu sistēmas, muskuļu biopsijas, MRI) un ārsta apmeklējumiem gada vai ilgākā laika posmā, līdz viņai beidzot tika noteikta diagnoze, izmantojot DNS testu.

“Man bija muskuļu distrofija,” viņa teica. “Acīmredzot man tā vienmēr ir bijusi. Nevienam citam manā ģimenē tā nav, tāpēc es domāju, ka tas ir tāpēc, ka esmu vidējais bērns. Vidējais bērns vienmēr tiek piečakarēts.”

Muskuļu distrofijai ir daudz variāciju, bet tā galvenokārt izraisa progresējošu vājumu un muskuļu masas zudumu. Šis stāvoklis var parādīties bērnībā vai dažos gadījumos, piemēram, Hercoga gadījumā, pieaugušā vecumā.

Hercoga specifiskais stāvoklis ir facioscapulohumerālā muskuļu distrofija (FSHD). Viņas ķermenis ražo olbaltumvielu, kas iznīcina viņas muskuļus, nevis rada jaunus.

Diagnoze bija nomācoša, taču Hercoga bija apņēmības pilna turpināt kustēties. Viņai bija mērķi. Viņai bija jāpabeidz savi 50 maratoni, ko viņa paveica, koncentrējoties uz skrējieniem ar garākiem laika ierobežojumiem. Tuvojoties šī mērķa sasniegšanai, viņa domāja par nākamo. Tāpat kā daudzi skrējēji, viņa vēlējās skriet tālāk.

“Es visu laiku domāju: **Kas tagad?**?” viņa teica. “Es vienmēr gribēju noskriet 100 jūdzes. Man tikai vajadzēja izdomāt, kā.”

“Vienmēr ir veids”

Lai gan fiziskās aktivitātes ir uzturējušas Hercogu garīgi un fiziski laimīgu, vēl nav vienprātības par to, vai tik daudz fizisko aktivitāšu ir labvēlīgas vai kaitīgas cilvēkiem ar šo muskuļu distrofijas formu. Fiziskās aktivitātes noārda viņas muskuļus, un gadu gaitā viņa ir zaudējusi vēl vairāk no tiem.

“Man nav potītes un pēdas muskuļu, lai atspertos,” sacīja Hercoga. “Man nav paceles cīpslu, un mani augšstilba četrgalvu muskuļi ir pusceļā. Vienai kājai man pat nav ikru muskuļa. Ne tikai es nevaru izstumt. Es joprojām esmu emocionāla par to.”

“Mani ārsti mani mudina turpināt,” viņa piebilda, “un es to pilnībā atbalstu.”

Viņas līdzsvars šajās dienās ir izkropļots. Viņa vairs nevar atsperties no kāju pirkstiem tā, kā agrāk. Ejot viņai ir nepieciešama palīdzība. Mainoties gaitai un tehnikai, viņa pielāgojās. Sākumā trekinga nūjas palīdzēja viņai noturēt līdzsvaru. Kad tas sāka mazināties, viņa izmēģināja meitas bērnu ratiņus, bet viņa nevarēja tikt galā ar slīpumiem. Viņai bija nepieciešams sarežģītāks staigulītis, kas pārsniedz standarta, kas pieejami Amerikas Savienotajās Valstīs.

FSHD Facebook atbalsta grupa sniedza atbildi. Bija zīmols Trionic, kas ražoja sarežģītu staigulīti ar nosaukumu Veloped. Tāpat kā daudzas medicīnas ierīces, to nesedza apdrošināšana, un tā maksāja aptuveni 1500 ASV dolāru.

Viņai bija nepieciešamas arī īpašas pēdu ortozes, kas katra maksāja 2000 ASV dolāru. Kad viņa atrada medicīnas pakalpojumu sniedzējus, kuri nopietni vēlējās palīdzēt viņai atrast unikālu risinājumu, bija nepieciešamas vairākas atkārtojumu procedūras, lai pareizi veiktu sacensības. Mainoties kājām, viņai ir jāpielāgo ortozes vai jāiegādājas pavisam jaunas.

“Visa šī pieredze dažkārt var būt nomācoša un ļoti frustrējoša,” sacīja Hercoga draudzene un ilggadējā skriešanas partnere Treisija Brauna. “Viņa nav samierinājusies ar kaut ko tādu – ortozi, staigulīti –, kas viņai nepalīdzēs tiktāl, cik viņai nepieciešama palīdzība. Tas parāda Džeinas iekšējo spēku, bet es vēlētos, lai Džeinai nebūtu pastāvīgi jāizmanto šis iekšējais spēks. Viņa cieš un viņai ir jācīnās, lai iegūtu to, kas viņai nepieciešams.”

Cena ir liela, bet atdeve ir nenovērtējama.

“Lietām, ko var darīt, vienmēr ir modifikācijas,” sacīja Hercogs. “Tas vairs nebūs tas pats. Es nejūtu tādu pašu skrējēja reibumu, bet tas ir līdzīgs tam, ko tu darīji agrāk. Tava attieksme rada atšķirību.”

Gūstot džekpotu

“Agrāk mēs sestdien devāmies skrējienā un skrējām maratonu, bet svētdien – maratonu, un par to nedomājām,” sacīja Šova. “Viņa skrēja 50 km un veica citus skrējienus. Tagad maratona noskriešana prasa visu dienu, bet viņa to paveic.”

Strādājot pilnu slodzi kā kontrolierei, kas veic algu aprēķinu un meklē līdzenus skrējienus ar gariem pārtraukumiem, nokļūšana līdz starta līnijai pati par sevi ir izaicinājums. Tā kā Hercogai 100 jūdžu skrējiena laikā ir nepieciešams laiks atpūtai, viņa parasti meklē pasākumus ar 72 stundu pārtraukumiem, piemēram, “A Race for the Ages” un “Jackpot”.

“Mana parastā iešanas distance tagad ir 18 līdz 22 minūtes jūdzēs; 50 jūdzes man aizņem apmēram 24 stundas,” viņa teica. “Kad esmu nogurusi, man ir jāatguļas uz pāris stundām, un lielākā daļa sacensību apstāsies, ja skrējiens noritēs iešanas tempā.”

Džekpotā viņa pirmajās 24 stundās veica aptuveni 45 jūdzes. Viņas mērķis bija līdz 48 stundu atzīmei noskriet kopā 75 jūdzes, jo “atlikušās 25 jūdzes neizklausījās tik slikti” pēdējās 24 stundās. Hercoga pirmajās 24 stundās ieturēja dažus pārtraukumus. Otrajā naktī viņas vīrs mudināja viņu pirms atgriešanās ārā dažas stundas nogulēt. Arī viņš nedaudz pagulēs.

Tas bija ap pulksten 22:00, pusotru dienu pēc sacensību sākuma. Pusnaktī viņa pamodās un turpināja kustību, Šovam vēl guļot. Nākamajā reizē, kad viņa apstājās, viņa bija sasniegusi 76 jūdzes un devās atpūsties pirms pēdējā grūdiena, 24 stundas pirms sacensībām.

“Es ielīdu teltī. Tajā naktī bija auksti,” viņa teica. “Pēc stundas mans vīrs mani bakstīja, lai redzētu, vai es vispār piecelšos un sākšu kustēties. Viņš nezināja, ka visu nakti esmu ārā.”

Tomēr pēc īsās pauzes atpūtusies, Hercoga atgriezās skrējienā. Viņa noskatījās, kā Kamilla Herona pārspēj savu 100 jūdžu pasaules rekordu, un turpināja kustēties. Ap pulksten 1 svētdienas naktī viņa šķērsoja finiša līniju, finišējot ar 102 jūdzēm. Bija laiks turpināt, bet viņa bija sasniegusi savu mērķi.

Ultra skrējienos ikviens piedzīvo sāpes un garīgas tumšas vietas,” sacīja Hercoga. “Es neatšķiros no neredzīgajiem sportistiem, ar kuriem skrēju kopā, vai citiem skrējējiem. Mēs visi nonākam tumšā vietā un atrodam izeju. Tāpēc mēs to darām.”

Kas notiks tālāk

Pāris nedēļas pēc Džekpota Hercogas rokas joprojām bija nejūtīgas, jo visas 102 jūdzes bija jāturas pie ratiņiem. Taču pēc sacensībām viņas pēdas galu galā bija labā stāvoklī. Parasti plastmasas ortozes berzējas pret pēdu apavu iekšpusē. Šoreiz šķiet, ka palīdzēja gaiteres uzvilkšana labajā apavā.

“Cilvēki īsti nezina, ko viņa pārdzīvo, lai paveiktu to, ko dara sacensību trasē,” sacīja Brauna.

“Tas viss ir daļa no procesa,” sacīja Hercoga. Neatkarīgi no tā, vai tā ir ratiņu testēšana, jaunu riteņu izmēģināšana uz viņas Veloped ratiņiem vai nespēja salasāmi rakstīt nedēļu, jo viņa nedēļas nogalē vairāk nekā 50 stundas turējās kājās, mīkla atrast veidu, kā turpināt, nav viegla. Bet alternatīva ir vispār nebūt tur.

“Es to nedarīšu,” sacīja Hercoga. “Ir patīkami teikt, ka šī slimība mani vēl nav pārņēmusi. Es zinu, ka joprojām pastāv ļoti liela varbūtība, ka ne tik tālā nākotnē es sēdēšu ratiņkrēslā. Līdz tam laikam es turpināšu savu dzīvi un turpināšu iesākto.”

Tas nozīmē vairāk GVRAT šķērsojumu šovasar, iespējamu atgriešanos “A Race for the Ages” sacensībās, ja viņas darba grafiks to atļaus, un pēc iespējas vairāk jūdžu nobraukšanu, cik ilgi vien varēs.

“Es saprotu, kāpēc cilvēki ir iedvesmoti; tā ir bijība,” sacīja Šova. “Doties ārā un skatīties pēc lietus, lai redzētu skaistu varavīksni. Tā ir sajūta, kad redzi viņu nākam vertikālā stāvoklī pāri finiša līnijai. Tā ir brīnišķīga sajūta. Viņa liek tev raudāt. Viņa atsakās padoties.”